Ara filamentler, ökaryotik hücrelerin karakteristik bir yapısıdır. Kendiliğinden birleşirler ve kimyasal olarak dirençlidirler. Ara filamentlerin yapısı ve işlevleri, protein moleküllerindeki bağların özellikleri ile belirlenir. Sadece hücre iskelesini oluşturmaya hizmet etmezler, aynı zamanda organellerin etkileşimini de sağlarlar.
Genel Açıklama
Filamentler, hücre iskeletinin yapımında yer alan filamentli protein yapılarıdır. Çaplarına göre 3 sınıfa ayrılırlar. Ara filamentler (IF), 7-11 nm'lik bir ortalama kesit değerine sahiptir. Adını aldıkları Ø5-8 nm mikrofilamentler ile Ø25 nm mikrotübüller arasında bir ara pozisyonda yer alırlar.
Bu yapıların 2 türü vardır:
- Lamin. Onlar çekirdekte. Tüm hayvanların laminer filamentleri vardır.
- Sitoplazmik. Sitoplazmada bulunurlar. Nematodlarda, yumuşakçalarda, omurgalılarda bulunur. İkincisinde, bazı hücre türleri olmayabilir (örneğin, glial hücrelerde).
Konum
Ara filamentler, hücreleri çekirdek (ökaryotlar) içeren canlı organizmaların hücre iskeletinin ana unsurlarından biridir. Prokaryotlar ayrıca bu fibriler yapıların analoglarına sahiptir. Bitki hücrelerinde bulunmazlar.
Filamanların çoğu, perinükleer bölgede ve plazma zarının altında bulunan ve hücrelerin merkezinden kenarlarına uzanan fibril demetlerinde bulunur. Mekanik strese maruz kalan türlerde özellikle birçoğu vardır - kas, epitel ve ayrıca sinir liflerinin hücrelerinde.
Protein türleri
Araştırmaların gösterdiği gibi, ara filamentleri oluşturan proteinler, hücre tipine ve farklılaşma aşamasına bağlı olarak ayırt edilir. Ancak hepsi birbiriyle bağlantılı.
Ara filament proteinleri 4 türe ayrılır:
- Keratinler. Asidik ve nötr olmak üzere iki alt tipten polimerler oluştururlar. Bu bileşiklerin moleküler ağırlığı 40.000-70.000 amu arasında değişmektedir. m. Doku kaynağına bağlı olarak, çeşitli heterojen keratin formlarının sayısı birkaç on'a ulaşabilir. İzoforma göre 2 gruba ayrılırlar - hayvanların saçlarını, boynuzlarını, tırnaklarını ve tüylerini oluşturan epitelyal (en çok sayıda) ve azgın.
- İkinci tipte, hemen hemen aynı moleküler ağırlığa (45.000-53.000 amu) sahip 3 tip protein birleştirilir. Bunlar şunları içerir: vimentin (bağ dokusu, skuamöz hücreler,kan ve lenf damarlarının yüzeyini kaplamak; kan hücreleri) desmin (kas dokusu); periferin (periferik ve merkezi nöronlar); glial fibriller asidik protein (son derece spesifik beyin proteini).
- Nöritlerde bulunan nörofilament proteinleri, sinir hücreleri arasında uyarı taşıyan silindirik süreçler.
- Nükleer zarın altında yatan nükleer laminanın proteinleri. Onlar diğer tüm PF'lerin öncüleridir.
Ara filamentler yukarıdaki maddelerin birkaç türünden oluşabilir.
Özellikler
PF'nin özellikleri aşağıdaki özelliklere göre belirlenir:
- kesitte çok sayıda polipeptit molekülü;
- Bükülmüş bir süper bobin şeklinde makromoleküllerin bir araya gelmesinde önemli rol oynayan güçlü hidrofobik etkileşimler;
- yüksek elektrostatik etkileşimli tetramerlerin oluşumu.
Sonuç olarak, ara filamentler güçlü bir bükülmüş ipin özelliklerini kazanırlar - iyi bükülürler, ancak kırılmazlar. Reaktifler ve güçlü elektrolitler ile işlendiğinde, bu yapılar çözeltiye en son girenlerdir, yani yüksek kimyasal stabilite ile karakterize edilirler. Böylece, üre içindeki protein moleküllerinin tamamen denatürasyonundan sonra, filamentler bağımsız olarak bir araya gelebilir. Dışarıdan verilen proteinler, bu bileşiklerin halihazırda var olan yapısına hızla entegre edilir.
Yapı
Yapıları gereği ara filamentler dallanma yapmazHem makromoleküler bileşiklerin oluşumu hem de depolimerizasyon yeteneğine sahip polimerler. Yapısal dengesizlikleri hücrelerin şekillerini değiştirmesine yardımcı olur.
Filamanlar, proteinlerin türüne göre farklı bir bileşime sahip olmalarına rağmen, aynı yapısal plana sahiptirler. Moleküllerin merkezinde, sağ el sarmalı şeklinde bir alfa sarmalı vardır. Hidrofobik yapılar arasındaki temaslardan oluşur. Yapısı, spiral olmayan kısa bölümlerle ayrılmış 4 spiral parça içerir.
Alfa sarmalının uçlarında belirsiz bir yapıya sahip alanlar bulunur. Filament montajında ve hücre organelleri ile etkileşimde önemli bir rol oynarlar. Boyutları ve protein dizileri, farklı IF türleri arasında büyük farklılıklar gösterir.
Yapı proteini
PF'nin ana yapı malzemesi dimerlerdir - iki basit molekülden oluşan karmaşık moleküller. Genellikle çubuk şeklindeki yapılarla birbirine bağlanan 2 farklı protein içerirler.
Sitoplazmik tipteki filamentler, 1 blok kalınlığında iplikler oluşturan dimerlerden oluşur. Paralel fakat zıt yönde oldukları için polarite yoktur. Bu dimerik moleküller daha sonra daha karmaşık moleküller oluşturabilir.
İşlevler
Ara filamentlerin ana işlevleri şunlardır:
- hücrelerin ve süreçlerinin mekanik mukavemetini sağlamak;
- stres faktörlerine uyum;
- katılımgüçlü bir hücre bağlantısı sağlayan temaslar (epitel ve kas dokusu);
- proteinlerin ve organellerin hücre içi dağılımı (Golgi aygıtının, lizozomların, endozomların, çekirdeklerin lokalizasyonu);
- lipid taşınmasına katılım ve hücreler arası sinyalleşme.
PF ayrıca mitokondriyal işlevi de etkiler. Fareler üzerinde yapılan laboratuvar deneylerinin gösterdiği gibi, desmin geninden yoksun bireylerde bu organellerin hücre içi düzeni bozulur ve hücrelerin kendileri daha kısa bir ömür için programlanır. Sonuç olarak doku oksijen tüketimi azalır.
Öte yandan, ara filamentlerin varlığı mitokondriyal hareketliliğin azalmasına katkıda bulunur. Vimentin hücreye yapay olarak verilirse, IF ağı geri yüklenebilir.
Tıp Önemi
PF'nin sentezi, birikimi ve yapısındaki ihlaller bazı patolojik durumların ortaya çıkmasına neden olur:
- Hiyalin oluşumu karaciğer hücrelerinin sitoplazmasında düşer. Başka bir şekilde, Mallory cisimleri olarak adlandırılırlar. Bu yapılar, epitel tipinin IF proteinleridir. Alkole uzun süre maruz kalma (akut alkolik hepatit) ve ayrıca birincil hepatoselüler karaciğer kanserinde (viral hepatit B ve sirozlu hastalarda), karaciğer ve safra kesesinde safra durgunluğu ile metabolik süreçlerin ihlali ile oluşurlar. Alkolik hiyalin, sistemik patolojinin gelişimini önceden belirleyen immünojenik özelliklere sahiptir.
- Genler mutasyona uğradığında,keratinlerin üretiminden sorumlu, kalıtsal bir cilt hastalığı oluşur - epidermoliz bülloza. Bu durumda, cildin dış tabakasının, onu bağ dokusundan ayıran bazal membrana bağlanmasının ihlali söz konusudur. Sonuç olarak, erozyon ve kabarcıklar oluşur. Cilt en ufak mekanik hasara karşı çok hassas hale gelir.
- Alzheimer hastalığında beyin hücrelerinde senil plakların ve nörofibriler yumakların oluşumu.
- Aşırı PF birikimi ile ilişkili bazı kardiyomiyopati türleri.
Makalemizin tüm sorularınızı yanıtladığını umuyoruz.
