İnsan vücudu normal yaşamını sürdürebilmek için toksik maddelerin yok edilmesi için mekanizmalar geliştirmiştir. Bunlar arasında amonyak, başta proteinler olmak üzere azotlu bileşiklerin metabolizmasının son ürünüdür. NH3 vücut için toksiktir ve herhangi bir zehir gibi boş altım sistemi yoluyla atılır. Ancak amonyak, ornitin döngüsü adı verilen bir dizi ardışık reaksiyona girmeden önce.
Azot metabolizması türleri
Bütün hayvanlar çevreye amonyak salmaz. Azot metabolizmasının alternatif son maddeleri ürik asit ve üredir. Buna göre salınan maddeye göre üç çeşit nitrojen metabolizması adı verilir.
Ammoniotelik tip. Buradaki son ürün amonyaktır. Suda çözünen renksiz bir gazdır. Ammoniothelia, tuzlu suda yaşayan tüm balıkların özelliğidir.
Üreotelik tip. Üretoteli ile karakterize edilen hayvanlar, çevreye üre salmaktadır. Örneklertatlı su balıkları, amfibiler ve insanlar dahil memeliler.
Ürikotelik tip. Bu, son metabolitin ürik asit kristalleri olduğu hayvan dünyasının temsilcilerini içerir. Azot metabolizmasının bir ürünü olan bu madde kuşlarda ve sürüngenlerde bulunur.
Bu durumların herhangi birinde, metabolizmanın son ürününün görevi, gereksiz nitrojeni vücuttan uzaklaştırmaktır. Bu olmazsa, hücre vergilenmesi ve önemli reaksiyonların inhibisyonu gözlemlenir.
Üre nedir?
Üre, karbonik asidin bir amididir. Ornitin döngüsünün reaksiyonları sırasında bazı maddelerin amonyak, karbondioksit, azot ve amino gruplarından oluşur. Üre, insanlar da dahil olmak üzere üreotelik hayvanların boş altım ürünüdür.
Üre vücuttan fazla nitrojeni atmanın bir yoludur. Bu maddenin oluşumu koruyucu bir işleve sahiptir, çünkü. üre öncüsü - amonyak, insan hücreleri için toksik.
Çeşitli yapıdaki 100 g protein işlenirken, idrarla 20-25 g üre atılır. Madde karaciğerde sentezlenir ve daha sonra kan akışı ile böbreğin nefronuna girer ve idrarla birlikte atılır.
Karaciğer üre sentezi için ana organdır
Bütün insan vücudunda, ornitin döngüsünün tüm enzimlerinin mutlak olarak bulunacağı bir hücre yoktur. Hepatositler hariç tabii. Karaciğer hücrelerinin işlevi sadece hemoglobini sentezlemek ve yok etmek değil, aynı zamanda üre sentezinin tüm reaksiyonlarını gerçekleştirmektir.
AltındaOrnitin döngüsünün tanımı, nitrojeni vücuttan çıkarmanın tek yolunun bu olduğu gerçeğine uyar. Pratikte ana enzimlerin sentezi veya etkisi engellenirse, üre sentezi duracak ve vücut kandaki aşırı amonyaktan ölecektir.
Ornitin döngüsü. Reaksiyonların biyokimyası
Üre sentezi döngüsü birkaç aşamada gerçekleşir. Ornitin döngüsünün genel şeması aşağıda sunulmuştur (resim), bu nedenle her reaksiyonu ayrı ayrı analiz edeceğiz. İlk iki aşama doğrudan karaciğer hücrelerinin mitokondrilerinde gerçekleşir.
NH3 iki ATP molekülü kullanarak karbondioksit ile reaksiyona girer. Bu enerji tüketen reaksiyon sonucunda makroerjik bir bağ içeren karbamoil fosfat oluşur. Bu işlem, karbamoil fosfat sentetaz enzimi tarafından katalize edilir.
Karbamoil fosfat, ornitin karbamoil transferaz enzimi ile ornitin ile reaksiyona girer. Sonuç olarak, yüksek enerjili bağ yok edilir ve enerjisi nedeniyle sitrülin oluşur.
Üçüncü ve sonraki aşamalar mitokondride değil, hepatositlerin sitoplazmasında gerçekleşir.
Sitrülin ve aspartat arasında bir reaksiyon vardır. 1 ATP molekülünün tüketilmesi ve arginin-süksinat sentaz enziminin etkisi ile arginin-süksinat oluşur.
Arginino-süksinat, arginino-succin-liyaz enzimi ile birlikte arginin ve fumarata parçalanır.
Arginin, suyun varlığında ve arginazın etkisi altında ornitine (1 reaksiyon) ve üreye (nihai ürün) parçalanır. Döngü tamamlandı.
Üre sentez döngüsünün enerjisi
Ornitin döngüsü, adenozin trifosfat (ATP) moleküllerinin makroerjik bağlarının tüketildiği enerji tüketen bir süreçtir. 5 reaksiyonun tamamında toplam 3 ADP molekülü oluşur. Ek olarak, maddelerin mitokondriden sitoplazmaya taşınması için enerji harcanır ve bunun tersi de geçerlidir. ATP nereden geliyor?
Dördüncü reaksiyonda oluşan fumarat, trikarboksilik asit döngüsünde substrat olarak kullanılabilir. Fümarattan malat sentezi sırasında, NADPH salınır, bu da 3 ATP molekülü ile sonuçlanır.
Glutamat deaminasyon reaksiyonu ayrıca karaciğer hücrelerine enerji sağlanmasında rol oynar. Aynı zamanda üre sentezi için kullanılan 3 ATP molekülü de salınır.
Ornitin döngüsü aktivitesinin düzenlenmesi
Normal olarak, üre sentezi reaksiyonları dizisi, olası değerinin %60'ında işlev görür. Gıdadaki artan protein içeriği ile reaksiyonlar hızlanır ve bu da genel verimlilikte bir artışa yol açar. Ornitin döngüsünün metabolik bozuklukları, vücut kendi proteinlerini parçalamaya başladığında, yüksek fiziksel efor ve uzun süreli açlık sırasında gözlenir.
Ornitin döngüsünün düzenlenmesi biyokimyasal düzeyde de gerçekleşebilir. Burada hedef, ana enzim karbamoil fosfat sentetazdır. Allosterik aktivatörü N-asetil-glutamattır. Vücuttaki yüksek içeriği ile üre sentezi reaksiyonları normal şekilde ilerler. Maddenin kendisinin veya onun eksikliği ileöncüller, glutamat ve asetil-CoA, ornitin döngüsü fonksiyonel yükünü kaybeder.
Üre sentez döngüsü ile Krebs döngüsü arasındaki ilişki
Her iki sürecin reaksiyonları mitokondriyal matriste gerçekleşir. Bu, bazı organik maddelerin iki biyokimyasal sürece katılmasını mümkün kılar.
Sitrik asit döngüsünde oluşan
CO2 ve adenosin trifosfat, karbamoil fosfatın öncüleridir. ATP aynı zamanda en önemli enerji kaynağıdır.
Reaksiyonları karaciğer hepatositlerinde gerçekleşen ornitin döngüsü, Krebs döngüsündeki en önemli substratlardan biri olan fumarat kaynağıdır. Ayrıca, bu madde, birkaç aşamalı reaksiyonun bir sonucu olarak, ornitin döngüsünün biyosentezinde kullanılan aspartatı ortaya çıkarır. Fümarat reaksiyonu, ADP'yi ATP'ye fosforile etmek için kullanılabilen bir NADP kaynağıdır.
Ornitin döngüsünün biyolojik anlamı
Azotun büyük çoğunluğu vücuda proteinlerin bir parçası olarak girer. Metabolizma sürecinde amino asitler yok edilir, metabolik süreçlerin son ürünü olarak amonyak oluşur. Ornitin döngüsü, ana görevi NH3'yi üreye dönüştürerek detoksifiye etmek olan birkaç ardışık reaksiyondan oluşur. Üre ise böbreğin nefronuna girer ve idrarla vücuttan atılır.
Ayrıca, ornitin döngüsünün yan ürünü, esansiyel amino asitlerden biri olan arginin kaynağıdır.
Sentezdeki ihlallerÜre, hiperamonyemi gibi bir hastalığa yol açabilir. Bu patoloji, insan kanında artan amonyum iyonları NH4+ ile karakterize edilir. Bu iyonlar vücudun yaşamını olumsuz etkiler, bazı önemli süreçleri durdurur veya yavaşlatır. Bu hastalığı görmezden gelmek ölüme yol açabilir.
